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Manejo actual de la Colangitis Esclerosante Primaria

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La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad colestásica crónica de etiología autoinmune que puede producir cirrosis hepática(1). Existen factores genéticos y ambientales involucrados en la aparición de la CEP (2).

Historia natural de la colangitis esclerosante primaria

El curso clínico y el abordaje terapéutico de la enfermedad, puede variar dependiendo si se presenta asociada con otra enfermedad(3). Los pacientes con CEP y hepatitis autoinmune (HAI) tienen mayor riesgo de desarrollar cirrosis hepática (50%), mientras que aquellos con Rectocolitis Ulcerosa Idiopática (RCUI) tienen mayor predisposición de cáncer de colon y colangiocarcinoma (6-30%)(4). La colestásis crónica presente en la CEP puede dar origen al desarrollo de litiasis biliar y estenosis biliar (15-20%). Ver Figura 1.

Colangitis Esclerosante Primaria

Protocolo de manejo de la colangitis esclerosante primaria

El tratamiento utilizado de primera línea para CEP incluye el uso de ácido ursodesoxicólico 13-15 mg/Kg/día. Sin embargo, el uso prolongado del AUDC en CEP es controversial y no existen estudios que demuestren mejoría de la supervivencia. En pacientes con CEP y HAI se debe considerar el tratamiento con esteroides y otros agentes inmunosupresores.

Una guía clínica realizada por el Colegio Americano de Gastroenterología (ACG) y publicada en el año 2015, resume las pautas para el manejo de los pacientes con diagnóstico y tratamiento de CEP(5). El protocolo de manejo 2015 del ACG es útil y clave en el manejo del paciente según la historia natural de la enfermedad (Figura 2).

Manejo de la Colangitis Esclerosante Primaria

Los pacientes que presentan positividad de IgG4 tienen mayor riesgo de pancreatitis autoinmune y el tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores están indicados, por lo tanto es de suma importancia la determinación de los niveles de IgG4 en todos los pacientes diagnosticados con CEP(6). Se recomienda el despistaje de várices esofágicas en pacientes que presenten valores de plaquetas menores de 150.000, densitometría ósea cada 2-4 años y medición de vitaminas liposolubles en pacientes con estadio de cirrosis hepática(7)(8).

La medición periódica cada 3-4 meses de fosfatasa alcalina, gamma-glutamil transferasa, bilirrubina y aminotransferasas es determinante en el seguimiento y evolución de la colestasis crónica. Para el despistaje de colangiocarcinoma es necesaria la medición cada 6-12 meses del marcador tumoral Ca19-9 junto con ultrasonido o colangioresonancia magnética en caso de sospecha de tumor(9). Los pacientes con CEP y RCUI o enfermedad inflamatoria intestinal (EII) deben realizarse colonoscopia anual para despistaje de cáncer de colon(10).

En los pacientes con estenosis biliar predominante se recomienda Colangiopancreatografía Retrograda Endoscópica (CPRE) con dilatación y colocación de prótesis biliar. El trasplante hepático es curativo en pacientes con enfermedad terminal y síntomas severos de colestasis Score MELD >14 puntos y sospecha de colangiocancinoma(11).

Referencias bibliográficas:

  1. Yimam KK, Bowlus CL. Diagnosis and classification of primary sclerosing cholangitis. Autoimmun Rev. mayo de 2014;13(4-5):445-50.
  2. Eaton JE, Talwalkar JA, Lazaridis KN, Gores GJ, Lindor KD. Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management. Gastroenterology. septiembre de 2013;145(3):521-36.
  3. Portincasa P, Vacca M, Moschetta A, Petruzzelli M, Palasciano G, van Erpecum KJ, et al. Primary sclerosing cholangitis: updates in diagnosis and therapy. World J Gastroenterol WJG. 7 de enero de 2005;11(1):7-16.
  4. Singh S, Talwalkar JA. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis, prognosis, and management. Clin Gastroenterol Hepatol Off Clin Pract J Am Gastroenterol Assoc. agosto de 2013;11(8):898-907.
  5. Lindor KD, Kowdley KV, Harrison ME, American College of Gastroenterology. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. mayo de 2015;110(5):646-59; quiz 660.
  6. Hirschfield GM, Karlsen TH, Lindor KD, Adams DH. Primary sclerosing cholangitis. Lancet Lond Engl. 9 de noviembre de 2013;382(9904):1587-99.
  7. Zein CO, Lindor KD, Angulo P. Prevalence and predictors of esophageal varices in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatol Baltim Md. enero de 2004;39(1):204-10.
  8. Gasser RW. Cholestasis and metabolic bone disease – a clinical review. Wien Med Wochenschr 1946. 2008;158(19-20):553-7.
  9. Charatcharoenwitthaya P, Enders FB, Halling KC, Lindor KD. Utility of serum tumor markers, imaging, and biliary cytology for detecting cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. Hepatol Baltim Md. octubre de 2008;48(4):1106-17.
  10. Buckles DC, Lindor KD, Larusso NF, Petrovic LM, Gores GJ. In primary sclerosing cholangitis, gallbladder polyps are frequently malignant. Am J Gastroenterol. mayo de 2002;97(5):1138-42.
  11. Tischendorf JJW, Hecker H, Krüger M, Manns MP, Meier PN. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: A single center study. Am J Gastroenterol. enero de 2007;102(1):107-14.

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